癡呆是指智能活動達到相當水平之后,再出現(xiàn)的進行性智能衰退,與智力發(fā)育不全不同。通常是在意識清楚的情況下,出現(xiàn)多種高級皮質(zhì)功能的障礙,其中包括記憶、思維、定向、理解、計算、學習能力、語言和判斷能力,通常伴有認知功能的損害,偶以情緒控制和社會行為或動機的衰退為前驅(qū)癥狀,并以慢性或進行性進展為特點。
老年期癡呆主要包括阿爾茨海默(Alzheimer)病(簡稱老年性癡呆)、血管性癡呆(亦一稱為多梗塞性癡呆)、混合性癡呆(即老年性癡呆和血管性癡呆同時存在)及其他類型癡呆,如外傷、顱內(nèi)血腫等引起的癡呆四種類型。但其中以阿爾茨海默病和血管性癡呆為主,約占全部癡呆的70%-80%左右。下面重點介紹阿爾茨海默病與血管性癡呆。
一.阿爾茨海默病
阿爾茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),常起病于老年期或老年前期,多緩慢起病,持續(xù)進展,是一種原因不明的進行性癡呆。過去研究常將50-65歲起病者稱為早老性癡呆,65歲后起病者,稱Alzheimer型老年性癡呆。但近年來的研究傾向于將兩者合二為一,稱阿爾茨海默病(Alzheimer’sdisease,簡稱AD)老年型和老年前期型(Alzheimer’sdisease,senileandpreseniletype)。
本病隨增齡發(fā)病率有不斷增高趨勢。在發(fā)達國家65歲以上的老年人群中,癡呆患病率為4.6%,在80歲以上人群中可高達20%。據(jù)統(tǒng)計,年齡每增加5歲,AD患病率將增加一倍,其中50%以上為阿爾茨海默病。文化程度越低,從事的工作越簡單,患病率越高,且女性較男性多見。我國部分地區(qū)的流行病學資料與上述相似,隨著人類平均壽命的延長和人群的老齡化,處于癡呆危險的人群數(shù)量增加,故本病在老年病學中將占有越來越重要的地位。
1、危險因素
•遺傳因素:25%-40%的AD患者有家族史,多呈常染色體顯性遺傳及多基因遺傳。目前發(fā)現(xiàn),1號染色體上的早老素-2(PS-2)基因、14號染色體上的早老素-(PS-1)基因、19號染色體上的載脂蛋白E-4(APoE-4)基因、21號染色體上的!淀粉樣(A!)前體蛋白(APP)基因與AD的發(fā)生有關(guān),其中早發(fā)型家族性AD與APP基因突變、PS-1、PS-2基因有關(guān)或至少與其中一種基因有關(guān),而APoE-4基因與遲發(fā)型家族性AD關(guān)系密切,與散發(fā)性AD亦有一定關(guān)系。
•神經(jīng)生化改變:中樞乙酰膽堿是影響認知活動的重要神經(jīng)遞質(zhì)。國外學者的研究發(fā)現(xiàn),AD患者的顳葉、額葉及海馬區(qū)的膽堿乙酰轉(zhuǎn)化酶的水平降低,活性明顯下降,使乙酰膽堿的合成、釋放減少。但根據(jù)膽堿能假說,用合成乙酰膽堿的前體治療AD,未產(chǎn)生預(yù)期療效。故膽堿能系統(tǒng)與AD發(fā)生的因果關(guān)系尚不能確定。此外,還有多種神經(jīng)遞質(zhì),如去甲腎上腺素、5-羥色胺及多種神經(jīng)肽等在海馬及皮質(zhì)中含量也有不同程度的降低。
•鋁蓄積中毒:鋁具有神經(jīng)毒性作用,人類中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病都與鋁有關(guān)聯(lián)。對AD死亡患者的腦組織內(nèi)鋁含量測定發(fā)現(xiàn),某些腦區(qū)鋁的含量可達正常腦組織的10~30倍,而血管性癡呆患者腦組織內(nèi)沒有鋁蓄積現(xiàn)象。新近還證實飲水中鋁的過量攝入可引起認知缺陷及增加AD的發(fā)病率。
•心理社會因素:國內(nèi)外研究均證實,獨居、喪偶、低教育、經(jīng)濟困境及生活顛沛者,患g"病機會多。據(jù)此認為心理社會因素與本病的發(fā)生有一定關(guān)系。
2、主要病理特征
大體觀,大腦皮質(zhì)呈彌散性萎縮,腦回變平,腦溝增寬,腦室擴大,以額、頂、顳葉尤為嚴重。鏡下改變,神經(jīng)細胞喪失或變性,出現(xiàn)大量的老年斑、神經(jīng)元纖維纏結(jié)(NFT)和顆??张葑冃缘?。這些改變在顳葉海馬中最早出現(xiàn),也可見于頂葉、額葉、藍斑、無名質(zhì)、基底核處。
3、臨床表現(xiàn)
本病起病隱襲,進展緩慢,整個病程經(jīng)歷5年以上,可達7~11年之久。主要為認知功能的改變。根據(jù)其表現(xiàn)特征,大致可分為三期。
•第1期(遺忘期):記憶障礙常常是本病的首發(fā)癥狀,尤其是近事記憶下降,不能學習和保留新信息,且常常忘記剛說過的話、做過的事和存放的東西。語言能力下降,找不出合適的詞匯表達思維內(nèi)容,甚至出現(xiàn)孤立性失語;抽象思維和判斷能力受損;空間定向不良;情緒不穩(wěn),主動性減少,但日常生活能力尚能保持。
•第2期(混亂期):大腦皮質(zhì)的功能全面受損,認知能力進一步減退,完全不能學習和回憶新事物,遠事記憶力受損,但并未完全喪失;注意力不集中;隨著癡呆的加重,定向力進一步喪失,出現(xiàn)失語、失認和失用及一些神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀和體征;人格改變和行為紊亂。部分患者日常生活需人照顧。
•第3期(極度癡呆期):無自主運動,緘默不語,生活完全不能自理,大小便失控,顯示軀體變老,似植物人狀態(tài)。常因吸入性肺炎或其他感染而死亡。
4、診斷要點
老年或老年前期起病;通過臨床檢查確立并用簡易智力狀態(tài)檢查(MMSE),長谷川癡呆量表(HDS),Blessed癡呆量表等精神心理測試證實的癡呆;兩種或兩種以上的認知功能障礙;潛隱起病,進行性發(fā)展,呈現(xiàn)逐漸加重的記憶力障礙和其他認知功能障礙;無意識障礙;除外由其他腦部疾病和全身疾病引起的記憶障礙和其他認知功能障礙;腦影像學檢查,頭顱CT和磁共振成像(MRI)顯示有腦萎縮,正電子發(fā)射斷層掃描(PET)表現(xiàn)為雙側(cè)顳葉和頂葉的氧代謝、葡萄糖代謝和腦血流量下降。
5、治療要點
本病迄今無特效治療方法,但通過早期發(fā)現(xiàn),早期診斷,早期治療,可延緩某些患者的病情進展,改善認知功能。但在疾病的中、晚期應(yīng)用任何藥物均不見好轉(zhuǎn)。亦無任何藥物能肯定控制疾病的發(fā)展。其治療以應(yīng)用神經(jīng)代謝賦活劑為主,同時加用如膽堿能藥物、神經(jīng)肽類藥物及改善腦循環(huán)的藥物。如伴隨有精神癥狀者,精神癥狀藥物用量以小量為原則。
6、護理措施
護理的目標除了照顧老人安全外,還要盡可能的利用患者殘存的功能實現(xiàn)較好的生活質(zhì)量。
•建立良好溝通:評估老人感知覺方面的功能狀況,針對不同情況區(qū)別對待。在生活中應(yīng)注意多與患者接觸、交談,盡可能地去理解患者,滿足其合理需求。做到態(tài)度和藹,熱情、精心,與患者談話用語要通俗,語句要簡短,話題盡量選擇患者感興趣的內(nèi)容,要多采用非語言交流的形式,從而達到良好的溝通。
•合理安排患者的生活環(huán)境:注意危險物品的管理,防止意外事故的發(fā)生。運動障礙者,應(yīng)注意保持地面的平整,有臺階處要設(shè)法消除,要注意防滑,地毯應(yīng)固定,保持平整。一廁所要選用坐式馬桶,墻壁上安裝把手,幫助患者保持身體平衡。床不宜過高,最好設(shè)有扶手架,便于患者安全上下,還可防止墜床受傷。家具高度適宜,盡可能減少鏡子、玻璃等?;颊叩姆块g及使用的物品、儲柜等,可以用明顯的標志標明,便于識記。房間色彩要明快、活潑,使人有溫馨之感,不宜采用冷色調(diào),使人感到緊張、壓抑。
•安排合理膳食:注意飲食和營養(yǎng)結(jié)構(gòu),選擇營養(yǎng)豐富、清淡宜口的食品,葷素搭配,多食新鮮蔬菜、水果和豆制品,適當攝取動物的腦髓,控制食鹽的攝入量。有條件者與患者及營養(yǎng)師商量,制定可口而富于營養(yǎng)的食譜。還可配合適合患者病情的藥膳,利用食療達到治療疾病的目的。食物溫度適中,無刺、無骨,易于消化。對于少數(shù)食欲亢進、暴飲暴食者,要適當限制食量。吞咽困難者,要避免粗糙、干硬、刺激的食物,可進食軟飯、半流食;嚴重吞咽困難,出現(xiàn)飲食嗆咳癥狀時,最好給予鼻飼。
•擴大社會交往,但需注意安全:輕度癡呆者,應(yīng)督促患者自己料理生活和參加適合其認知水平的社交活動。定向障礙者,可經(jīng)常陪同其外出散步,但需防止患者擅自外出游蕩。認知功能損害者,社會交往能力也會發(fā)生障礙,應(yīng)首先樹立患者的信心,即使語言障礙也要鼓勵多開口講話。如患者仍能打牌、搓麻將,應(yīng)鼓勵積極參加。有幻覺者,要設(shè)法將其注意力轉(zhuǎn)移到與現(xiàn)實有關(guān)的事情上來。有條件者,讓患者多參加社區(qū)組織的各類社會活動。
•癡呆患者的智力鍛煉:包括邏輯聯(lián)想、思維靈活性訓練,如拼圖游戲。分析和綜合能力訓練,如經(jīng)常讓患者對一些圖片、實物、單詞作歸納和分類。理解和表達能力訓練,可在講述一些事情后,提一些問題讓患者回答。也可以讓患者解釋一些詞的意義。社會適應(yīng)能力訓練,如針對日常生活中可能遇到的問題,提出來讓患者解決。常識訓練,如對于日期、時間的概念,生活中必需掌握的常識,應(yīng)結(jié)合實際生活經(jīng)常運用。數(shù)字概念和計算能力的訓練,如計算日常生活開支費用,較差者,可計算物品的數(shù)量等。
•重癥患者的護理要點:專人照顧,防止走失、跌倒及意外傷害。長期臥床者,防止壓瘡及并發(fā)感染;喂食時,應(yīng)避免嗆咳,引起肺部感染;發(fā)生肺部感染者,要指導(dǎo)并鼓勵患者有效地排痰,行體位引流或給予拍背,協(xié)助排痰;泌尿系感染者,鼓勵患者多飲水,增加尿量,注意會陰部的清洗,并做好留置尿管的護理。
二、血管性癡呆
血管性癡呆(vasculardementia,VD)即由于腦血管病變引起腦組織血液供應(yīng)障礙,大腦細胞廣泛而散在的缺血性病變,最終導(dǎo)致腦功能不全,以癡呆為主要臨床特征的一組疾病。男性略多于女性,其發(fā)病率僅次于阿爾茨海默病,占癡呆病例的8%-20%,但近年來發(fā)病有逐漸增多的趨勢。病程常呈階梯式發(fā)展,可伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)的體征。
1.引起血管性癡呆的原因
血管性癡呆是一系列腦血管因素導(dǎo)致腦組織損害所引起的癡呆綜合征的總稱,其實^質(zhì)是腦血管的多發(fā)性梗死等病變引起大腦廣泛而散在的缺血性病變,從而造成腦組織的損害,最終引起腦功能不全而產(chǎn)生的癡呆。
2. 病理特征
大體觀,腦血管可見廣泛的動脈硬化,腦血流量降低,其程度與癡呆的嚴重程度呈正比。彌散性腦萎縮,腦體積縮小、腦溝變寬、腦室擴大。鏡下改變,可見多發(fā)性、大小不等的軟化灶,其周圍有膠質(zhì)細胞增生,形成小囊或瘢痕及稀疏區(qū),腦血管周圍可見神經(jīng)細胞變性和膠質(zhì)細胞增生。
VD的病變分布有以下特點:①大面積的單個病灶多見于左側(cè);②多發(fā)病灶,梗死灶總體積達到了一定程度;③病灶分布多見于額葉、顳葉及丘腦;④腦室旁白質(zhì)也常受累。這些區(qū)域的損害與臨床出現(xiàn)的智能障礙密切相關(guān)。
3. 臨床表現(xiàn)
(1) 腦衰弱綜合征
早期多無明顯癡呆的癥狀,而表現(xiàn)為軀體不適感,常見的癥狀有頭痛、眩暈、肢體麻木、睡眠障礙和耳鳴。患者常主訴食欲不振、胃腸功能紊亂、心悸等。易出現(xiàn)疲乏、注意力不集中、情緒低落、易怒、易悲哀、控制力減弱等情感脆弱及輕度抑郁狀態(tài)。
(2) 局灶性神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征
根據(jù)腦部受損部位的不同而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)的體征。較為突出的癥狀有手、舌震顫,構(gòu)音障礙,吞咽困難,中樞性面癱,不同程度的偏癱,失用、失認、共濟失調(diào)及錐體束征陽性等。
(3)癡呆
早期出現(xiàn)記憶障礙,但日常生活的自理能力、理解力、判斷力及待人接物與處理事情的禮儀習慣能較長時間保持良好狀態(tài)。一般的推理判斷能力、自知力、人格也可在相當長的一段時間內(nèi)保持相對完好?;颊叱D苷J識自身的這些問題而主動求醫(yī),尋求解決。智能損害常涉及某些特定的局限性的認知功能。隨著病程進展,癡呆會不斷加重,如發(fā)作卒中,癡呆會呈階梯樣加重,最終出現(xiàn)嚴重的全面性癡呆。
4. 診斷要點
通過臨床檢查確立并用簡易智力狀態(tài)檢查(MMSE),長谷川癡呆量表(HDS),Blessed癡呆量表等精神心理測試證實的癡呆;兩種或兩種以上的認知功能障礙;起病較AD相對迅速,病程呈階梯樣進展;患者多有高血壓,高脂血癥或糖尿病病史,有多次短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)及卒中病史;可伴有情感障礙,人格及自知力保持相對完整;多伴有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征;腦血流圖提示血管彈性降低,血流量減少;頭顱CT和MRI顯示在大腦的基底節(jié)區(qū)、皮質(zhì)下白質(zhì)及側(cè)腦室旁有多發(fā)的缺血性梗死灶。
5.治療要點
治療原發(fā)病,應(yīng)用擴血管藥物,如尼莫地平,既有高選擇性擴張腦血管的作用,還可改善智力,為國際公認的首選藥;改善認知和促進腦細胞代謝藥物,如吡拉酉坦、吡硫醇、y-氨酪酸等,可酌情選用;有睡眠障礙和情緒焦慮者,可選用抗精神病藥物。
6. 血管性癡呆的護理要點,同阿爾茨海默病的護理。